Ich bin Fachkraft für Altenpflege und habe selbst schon Patienten mit Chorea Huntington gepflegt. In diesem Artikel möchte ich dir die Symptome, Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten vorstellen.
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Fachkraft für Altenpflege
Was ist Chorea Huntington?
Hierbei handelt es sich um eine seltene Erbkrankheit, welche das Gehirn betrifft. Die Krankheit kann in jedem Alter ausbrechen, allerdings tritt sie häufig im Alter zwischen 35 und 45 Jahren auf.
Bei dieser neuronalen Krankheit kommt es zu irreparablen Schäden im Gehirnarealen, die für die Muskelsteuerung zuständig sind. Die betroffenen Personen leiden danach an einem schlaffen Muskeltonus und unkoordinierten Bewegungen.
Woher stammt der Name?
Der Mediziner George Huntington aus den USA gab der Krankheit im Jahre 1872 ihren Namen. Er war der Erste, der erkannte, dass die Huntington-Krankheit vererbt wird. Choreia stammt aus dem Griechischen und bedeutet so viel wie Tanz. Der Name wurde ausgewählt, weil die unkontrollierten Bewegungen der Patienten Ähnlichkeit mit Tanzbewegungen hatten.
Welche Symptome gibt es?
Die Symptome bei Chorea Huntington sind von den verschiedenen Stadien der Krankheit abhängig. Hier ein kleiner Überblick für dich.
Symptome im Anfangsstadium
Die Krankheit kündigt sich tückisch an mit sehr unspezifischen Symptomen, das können psychische Auffälligkeiten wie Aggressivität oder Depressionen sein. Die Bewegungseinschränkungen kommen plötzlich und äußern sich wie folgt:
- Unwillkürliche Bewegungen des Kopfs
- Unkontrollierte Bewegungen der Hände, Arme
- Unkontrollierte Bewegungen der Beine und des Rumpfs
Erkrankte Personen bauen diese unkontrollierten Bewegungen oftmals in ihre normalen Bewegungsmuster mit ein, um sie zu kaschieren. Von vielen Betroffen werden diese unwillkürlichen Bewegungen anfangs nicht ernst genommen.
Symptome in fortgeschrittenen Stadien
Wenn sich die Krankheit ausbreitet, kommt es zu folgenden Bewegungsstörungen:
- Störungen der Zunge und Rachenmuskulatur dadurch kommt es zu Sprachstörungen.
- Kognitive Fähigkeiten bauen stark ab, nach ungefähr 15 Jahren kommt es bei vielen Patienten zu einer Demenz.
- Betroffene Personen werden auch oftmals bettlägerig.
Welche Ursachen gibt es?
Wie bereits beschrieben, liegt die Krankheit an einem Absterben von Nervenzellen in bestimmten Gehirnarealen. Das Gen, welches für die Krankheit verantwortlich ist, liegt auf den Autosomen, somit wird die Krankheit nicht geschlechtsgebunden vererbt. Somit liegt das Risiko für Kinder bei 50% an Chorea Huntington zu erkranken, wenn ein Elternteil die Krankheit hat.
Welches Chromosom ist schuld?
Der Fehler liegt auf dem vierten Chromosom, das Eiweiß, welches für die korrekte Codierung der Informationen verantwortlich ist, kann die Erbinformationen nicht korrekt weitergeben. Dadurch erkranken dann die Betroffenen an der Huntington-Krankheit.
Ist dieses Chromosom defekt, dann bricht die Krankheit irgendwann aus und greift die Gehirnrinde und die Stammganglien an. Diese sind für den kontrollierten Ablauf von Bewegungen wichtig.
Was soll ich machen, wenn ich erste Symptome habe?
Hier führt kein Weg daran vorbei, einen Spezialisten für die Huntington-Erkrankung aufzusuchen. Es gibt neurologische Zentren, welche auf diese Krankheit spezialisiert sind. Ein normaler Neurologe wird dir in den meisten Fällen nicht wirklich helfen können.
Gibt es einen Gentest?
Ja den gibt es, falls du ein erhöhtes Risiko für Chorea Huntington hast, sprich in deiner Familie hatte jemand dieser Krankheit. Dann kannst du einen Gentest durchführen lassen, dieser wird dir zu 100% sagen können, ob du auch die Huntington-Krankheit bekommen wirst oder nicht.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
Leider ist die Huntington-Krankheit nicht heilbar, allerdings können viele Medikamente die Symptome lindern. Auch hier muss wieder nach den verschiedenen Symptomen kategorisiert werden.
Medikamentöse Therapie
| Bewegungsstörungen: | Die wirksamsten Medikamente hier sind Neuroleptika. |
| Unruhe: | Um Ängste und Unruhen zu mildern, werden häufig Benzodiazepine verschrieben. |
| Depressionen: | Hier haben sich selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer bewährt. |
| Schlafstörungen: | Gegen Schlafstörungen helfen auch Benzodiazepine. |
| Aggressivität: | Hier helfen auch Neuroleptika |
Alternative Therapien
Häufig werden Physio- und Ergotherapien verschrieben, um die medikamentöse Therapie zu unterstützen. Aber auch eine Logopädie kann sinnvoll sein, damit der Betroffene nicht mehr so abgehackt spricht und besser schlucken kann.
Eine Psychotherapie kann sinnvoll sein, damit der Betroffene seine Krankheit akzeptiert und besser mit der Situation umgehen kann. Allerdings muss hier auch der Wille zu Therapie vorliegen.
Hier ein Video über eine mögliche Behandlung der Huntington-Krankheit mit der Deep Brain Stimulation, diese Methode wird auch bei Parkinson erfolgreich eingesetzt:
Frage: Was haltet ihr von dieser Behandlungsmethode?
Quellen:
- Sprengelmeyer R: Motorische kognitive und visuelle-perzeptive Prozesse bei Chorea Huntington und Morbus Cron. Bielefeld 1993.
- Vogel R: Unabhängigkeit und Stadiendifferenzierung bei Chorea Huntington. Ulm 2016.